第三节 营养性贫血

    一、缺铁性贫血

    缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）是由于体内储存铁不足导致血红蛋白合成减少所致。www.Pinwenba.com临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。缺铁性贫血是儿童最常见的一种贫血，多见于6个月至2岁婴幼儿，严重危害儿童健康，是我国重点防治的儿童常见病之一。

    【铁代谢】

    1.铁是合成血红蛋白的重要原料，也是多种含铁酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶等）中的重要物质。人体所需要的铁主要来源有两个：1从食物中摄取铁，食物中的铁分为血红素铁和非血红素铁，血红素铁吸收率高而非血红素铁吸收率较低。动物性食物含铁高且为血红素铁，吸收率达10%～25%；母乳与牛乳含铁量均低，但母乳的铁吸收率比牛乳高5～6倍。植物性食物中的铁属非血红素铁而吸收率低（1.7%～7.9%）。2红细胞释放的铁，体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁几乎全部被再利用，其中80%被重新利用，20%贮存备用。

    2.食物中的铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。进入肠黏膜细胞的Fe2+被氧化成Fe【3+】，其中一部分与细胞内的去铁蛋白（apoferritin）结合，形成铁蛋白（ferritin），暂时保存在肠黏膜细胞中；另一部分与细胞质中载体蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白（transferrin, Tf）结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮存备用铁。红细胞破坏后释放出的铁，也同样通过与转铁蛋白结合后运送到骨髓等组织，被利用或贮存。通过还原酶的作用，铁自铁蛋白中释出，并经氧化酶作用成为三价铁，再与转铁蛋白结合，转运至骨髓，在幼红细胞内原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外，儿童每日排出量约为15μg/kg。儿童由于生长发育的需要，每日需摄入的铁量相对较成人多。成熟儿自出生后4个月至3岁每日约需铁1mg/kg；早产儿需铁较多，约为2mg/kg；各年龄小儿每日摄入总量不宜超过15mg。

    【病因】

    1.先天储铁不足 胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。出生后延迟结扎脐带，可使新生儿贮存铁增多（约增加40mg）。

    2.铁摄入量不足 为主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁较多的辅食，或较大小儿偏食者，容易发生缺铁性贫血。

    3.生长发育所需 婴儿期生长发育较快，早产儿更快，随体重增长血容量也增加较快极易出现铁不足而致贫血。

    4.铁的吸收障碍 食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。

    5.铁的丢失过多 长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、回肠远端憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血（每失血1ml损失铁0.5mg），用不经加热处理的鲜牛乳喂养的婴儿可因对牛乳过敏而致肠出血（每日失血约0.7ml）。

    6.铁的利用障碍 如长期或反复感染可影响铁在体内的利用，不利于血红蛋白的合成。

    【发病机制】

    1.缺铁对血液系统的影响 铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质减少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段：1铁减少期（iron depletion, ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；2红细胞生成缺铁（iron deficient erythropoiesis, IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；3缺铁性贫血期（iron defi-ciency anemia, IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。

    2.缺铁对其他系统的影响 肌红蛋白的合成减少，并可使多种含铁酶（如细胞色素酶、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性减低，影响生物氧化、组织呼吸、神经递质分解与合成等，造成细胞功能紊乱，引起皮肤黏膜损害、精神神经症状及细胞免疫功能降低等。

    【临床表现】

    任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。

    1.一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及牙床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

    2.髓外造血表现 由于髓外造血，肝、脾可轻度增大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾增大愈明显。

    3.非造血系统症状

    （1）消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮、煤渣等）；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。

    （2）神经系统症状 烦躁不安或委靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。

    （3）心血管系统症状 严重贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。

    （4）其他 因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。

    【辅助检查】

    1.外周血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板大致正常。

    2.骨髓象 呈增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞质少，染色偏蓝，显示胞质成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。

    3.铁代谢检查

    （1）血清蛋白（serurll ferritin, SF）可较敏感地反映体内贮存铁情况，在缺铁的ID期即已降低，SF低于12μg/L, IDE和IDA期降低更明显。

    （2）红细胞游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin, FEP）IDE期增高，FEP高于0.9μmol/L（50μg/dl）。

    （3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）通常在IDA期出现异常，即SI低于9.0～10.7μmol/L（50～60μg/dl）；TIBC高于62.7μmol/L（350μg/dl）。

    4.骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0～+），红细胞内铁粒细胞数小于15%。

    【诊断】

    根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可做出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查，用铁剂治疗有效可证实诊断。

    【鉴别诊断】

    珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血，应根据各病临床特点和实验室检查特征加以鉴别。

    【治疗】

    本病治疗主要原则为去除病因和补充铁剂。

    1.一般治疗 加强护理，改善营养，合理安排饮食，纠正不合理饮食习惯。如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。如有慢性失血性疾病、钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。

    2.铁剂治疗

    （1）口服铁剂 铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因... -->>
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