第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征

-6明显增高，总补体和c3正常或增高。

    2.尿液和脑脊液检查 可有脓尿，脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。

    3.各种体液和排泄物细菌培养 均阴性。

    4.心电图检查 早期示非特异性st-t变化；心包炎时可有广泛st段抬高和低电压；心肌梗死时st段明显抬高、t波倒置及异常q波。

    5.胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

    6.超声心动图 急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。

    7.冠状动脉造影 可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔，发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症，故不宜作为常规检查。

    【诊断】

    诊断标准为：1原因不明的发热，持续5日以上。2多形性皮疹。3四肢变化。急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。4眼结合膜充血，非化脓性。5唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌**呈草莓舌。6颈部淋巴结非化脓性增大。该6条标准中具备发热在内的5条即可诊断；如包括发热在内只有4条，并有超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤亦可诊断。

    【治疗】

    1.阿司匹林 为首选药，可抑制血小板聚集，防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3日逐渐减量，每日3～5mg/kg，持续至症状消失，红细胞沉降率正常，共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间，同时服用维生素e每日20～30mg/kg。

    2.静脉注射丙种球蛋白（ivig）剂宜于发病早期（10日以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg，连用5日；或采用2g/kg单剂量静脉滴注，可迅速控制急性期炎症。应用过ivig的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。

    3.糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。ivig治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mg/kg，清晨顿服，用药2～4周。

    4.其他治疗 1抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）；2对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗；3心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

    【预后】

    川崎病为自限性疾病，多数预后良好。急性期有1%～3%的患儿死亡，多因冠状动脉受累产生心肌梗死和动脉瘤破裂、心肌炎、心包炎。