第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征

    皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome, mcls）又称川崎病（kawasaki dis-ease, kd），于1967年由日本川崎富首先报告，是一种病因不明的儿童免疫性疾病，主要累及全身各级动脉、静脉和毛细血管，以冠状动脉受累最为重要，基本病变是血管炎及其周围炎。临床主要特征是急性高热、皮肤黏膜受损和淋巴结增大，多数可自然康复。冠状动脉炎导致的心肌梗死是主要死亡原因。1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男女之比为1.5:1。

    【病因】

    本病病因不明，但可能与以下有关。

    1.感染 因其与某些急性感染性疾病相似，推论可能与病原微生物感染有关，但尚无确切的证据。

    2.免疫反应 多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应，并发现病人血清中ige增高，有免疫复合物存在，血管壁有igg沉着等，但无更确切的依据，尚不明了具体的发病机制。

    3.化学因素 有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。

    【临床表现】

    本病好发于婴幼儿，10岁以后少见。男性多于女性。发病无明显季节性。一般为自限性，病程6～8周，有心血管受累者可持续数月至数年。

    1.主要表现 1发热：39～40c，持续7～14日或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效；2球结合膜充血：于起病3～4日出现，无脓性分泌物，热退后消散；3唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌**突起、充血呈草莓舌；4手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落；5皮疹：常在第1周出现，多形性皮斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；6颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。

    2.心脏表现 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。

    3.其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、视力障碍、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节肿痛等。

    【辅助检查】

    1.血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。红细胞沉降率增快，c-反应蛋白升高，血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清igg、igm、iga、ige和血液循环免疫复合物升高；th2类细胞因子如il-6明显增... -->>
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