儿,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,直径0.1~lcm,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位,经2~4周消失。
【辅助检查】
1.链球菌感染证据 咽拭培养可发现a组乙型溶血性链球菌,链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素o(aso)滴度开始上升,两个月后逐渐下降。80%风湿热患儿a50升高,同时测定抗脱氧核糖核酸酶b(anti-dnaseb)、抗链球菌激酶(ask)、抗透明质酸酶(ah)则阳性率可提高到95%。
2.风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高、红细胞沉降率增快、c-反应蛋白阳性、α2球蛋白和黏蛋白增高等,但仅能反映疾病的活动情况,对诊断本病并无特异性。
【诊断】
1.jones诊断标准 风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析;1992年修改的jones诊断标准包括三个部分:1主要指标;2次要指标;3链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下,有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断(表6-1)。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多,硬性按照jones标准,易造成诊断失误。因此,应进行综合判断,必要时需追踪观察,才能提高确诊率。
表6-1 风湿热的诊断标准
主要指标|次要指标|链球菌感染证据
心脏炎|发热|近期曾患猩红热、上呼吸道感染
游走性关节炎|关节痛|咽拭咽拭子培养a组乙型溶血性链球菌阳性
舞蹈病|红细胞沉降率增高|抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑|cr阳性|-
皮下小结|pr间期延长|-
2.确诊风湿热后,应尽可能明确发病类型,特别应了解是否存在心脏损害。以往有风湿热病史者,应明确是否有风湿热活动。
【治疗】
1.休息 卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达正常活动水平;心脏炎不伴心力衰竭的患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动;心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿则需卧床休息至少8周,在以后2~3个月内逐渐增加活动量。
2.清除链球菌感染 应用青霉素80万u肌内注射,每日2次,连续应用2周,以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
3.抗风湿热治疗 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素,泼尼松每日2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日80~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4~8周。
4.其他治疗 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发,及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素,如氢化可的松或甲基泼尼松龙每日1次10~30mg/kg,静脉滴注,共1~3次。多数情况在用药后2~3日即可控制心力衰竭,应慎用或不用洋地黄制剂,以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食,必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。关节肿痛时应给予制动。
【预后】
风湿热后遗症是心脏瓣膜病,主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗。多数患儿急性期症状在6周内消失,90%在3个月内消失,约有5%可持续6个月以上。不伴心脏炎者预后良好;心脏炎者易于复发,预后较差,尤以严重心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿为甚。
【预防】
1.一旦确诊链球菌咽峡炎,应及早给予苄星青霉素,肌内注射,每次120万u,每3~4周1次,预防注射期限不少于5年,可持续到25岁。
2.风湿热或风湿性心脏病患儿如行拔牙或其他手术时,于术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。
3.风湿性心脏病患儿,适宜终身药物预防。
4.预防性应用抗生素可给予青霉素,如对青霉素过敏者,改为大环内酯类药物如红霉素,每月口服6~7日,持续时间同前。