第三节 蛋白质-能量营养不良

    蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnutrition, pem）是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。临床上除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿外，常伴有各器官系统的功能紊乱。

    【病因】

    1.喂养不当 喂养不当是导致营养不良的重要原因，如母乳不足而未及时添加其他富含蛋白质的食品；突然停奶而未及时添加辅食；奶粉配制过稀；长期以淀粉类食品（粥、米粉、奶糕）喂养等。较大儿童的营养不良多为婴儿期营养不良的继续，或因不良的饮食习惯（如偏食、吃零食过多及进食不规律等）引起。

    2.疾病引起 消化吸收障碍，如消化系统解剖异常（如唇裂、腭裂、幽门梗阻），或功能异常（如迁延性腹泻、过敏等）均可影响食物的消化和吸收。

    3.需要量或消耗量增加 营养相对缺乏如急慢性传染病（如麻疹、伤寒、肝炎、结核）的恢复期、生长发育快速阶段等；营养素的消耗量增多如糖尿病、大量蛋白尿、发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等。

    【病理生理】

    1.新陈代谢异常

    （1）宏量营养素代谢异常 1蛋白质代谢异常：由于蛋白质摄入不足或蛋白质丢失过多，使体内蛋白质代谢处于负平衡，可发生低蛋白性水肿；2脂肪代谢异常：能量摄入不足时，体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要，故血清胆固醇浓度下降，当体内脂肪消耗过多，超过肝的代谢能力时可造成肝脂肪浸润及变性；3碳水化物代谢异常：由于摄入不足和消耗增多，故糖原不足和血糖偏低，轻者症状不明显，重者可引起血糖降低、低血糖昏迷甚至猝死。

    （2）水、电解质代谢异常 由于脂肪大量消耗，细胞外液容量增加，低蛋白血症可进一步加剧，而呈现水肿。pem时细胞外液一般为低渗状态，易出现低渗性脱水、酸中毒和低钾、低钠、低钙、低镁血症。

    （3）体温调节能力下降 营养不良患儿体温偏低，可能与能量摄入不足有关；同时，皮下脂肪菲薄，散热快；血糖降低；氧耗量低、脉率和周围血循环量减少等可以导致低体温。

    2.各系统功能低下 1消化系统由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低，肠蠕动减弱，菌群失调等原因，导致患儿消化功能低下，易发生腹泻；2循环系统出现心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱；3泌尿系统出现肾小管重吸收功能减低，尿量增多而尿比重下降；4神经系统可有精神抑郁、烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立等表现。

    3.免疫功能 非特异性和特异性免疫功能均明显降低。由于免疫功能全面低下，患儿极易并发各种感染，患儿结核菌素等迟发性皮肤反应试验可呈阴性。

    【临床表现】

    1.营养不良 早期主要是体重不增，继之体重下降，皮下脂肪逐渐消失，皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病情加重，出现皮肤干燥、苍白，头发干枯，体温偏低，心音低钝、心率减慢、血压下降，无食欲，腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明显下降时，可有凹陷性水肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡等。

    2.并发症

    （1）营养性贫血 以小细胞低色素性贫血最为常见，贫血与缺乏铁、叶酸、维生素b12、蛋白质等造血原料有关。

    （2）自发性低血糖 营养不良可并发自发性低血糖，患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升，但无抽搐。若不及时诊治，可致死亡。

    （3）感染 由于免疫功能低下，故易患各种感染。

    （4）多种维生素缺乏 尤以脂溶性维生素a、维生素d缺乏常见。

    【辅助检查】

    1.血清白蛋白 血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长（19～21日），不够灵敏。

    2.胰岛素样生长因子1（igf-1）igf-1不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标。

    3.其他 血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶等活力均下降，经治疗后可迅速恢复正常；胆固醇，各种电解质及微量元素浓度皆有下降趋势；生长激素水平反可升高。

    【诊断】
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