第五节 特发性血小板减少性紫癜

    特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是儿童最常见的出血性疾病，临床特点为皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓巨核细胞成熟障碍等。www.Pinwenba.com

    【病因与发病机制】

    本病病因尚未完全明了，目前认为是一种免疫性疾病，与体液免疫和细胞免疫异常有关。

    1.免疫机制 本病慢性型已较公认为属于自身免疫性疾病，主要由脾的B淋巴细胞产生抗自身血小板的抗体（PAIgG），吸附在血小板上而起作用。急性ITP认为有两种可能：1血小板受病毒感染后具有抗原性，刺激机体产生抗自身血小板抗体，作用于自身血小板；2血液中的抗原与抗体形成免疫复合物，非特异性地吸附在血小板上使之受损。一般认为后一种机制更可能，因为急性ITP患儿血中免疫复合物阳性率较高。

    2.血小板减少机制 被抗体、补体或免疫复合物附着的血小板在单核-吞噬细胞系统中被吞噬，使血小板的寿命缩短，导致数量减少。脾是血小板破坏的主要场所，抗体量多时血小板也可在肝破坏。也可通过激活补体系统，导致血管内血小板破坏。由于巨核细胞与血小板有共同的抗原性，同样受到抗体的作用而发生成熟障碍，这也是血小板减少的因素。

    3.发生出血的机制 主要因为血小板减少，同时也有血小板功能障碍和毛细血管脆性增加的因素。

    【临床表现】

    本病在临床上分为急性型和慢性型。

    1.急性型 约占小儿ITP的80%，多见于2～5岁小儿，男女发病无差异。多数病例于发病前1～3周有病毒感染史，偶可见于接种疫苗后发生。起病急，皮肤、黏膜自发性出血，皮肤出血点、瘀斑、鼻出血或齿龈出血最常见，也可发生胃肠道出血、青春期女孩月经过多，偶见颅内出血，关节腔出血罕见。出血严重者可致贫血。10%～15%的患儿有轻度脾大。病程短，约85%患儿于发病后1～6个月内痊愈，10%转为慢性病型。

    2.慢性型 约占20%，年长儿多见，女孩较多。病前多无病毒感染史。起病缓慢，出血症状较轻，病程较长，甚至可发作缓解交替，迁延数年，但最终有30%～50%痊愈。

    【辅助检查】

    1.血液检查 血小板减少，急性型常低于20×109/L，慢性型一般为（30～80）×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

    2.毛细血管脆性试验 常为阳性。

    3.骨髓象 一般为增生性骨髓象。急性型巨核细胞数增多或正常，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞质中有空泡形成、颗粒减少和胞质量少等现象。慢性型巨核细胞显著增多，颗粒型巨核细胞比例增加。两种类型的产板型巨核细胞均减少。

    4.免疫学检查 80%～100%血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）阳性，40%PAIgM阳性。急慢性之间无明显差异。血小板抗体测定阳性率较低，并且与PAIgG阳性率不平行。

    5.其他检查 血小板寿命测定提示明显缩短。慢性型血小板功能试验可持续异常。

    【诊断】

    根据出血、血小板减少和骨髓巨核细胞改变，即可作出诊断。血小板抗体检测有助于诊断，但亦非特异性检查，其他免疫学血小板减少也可阳性。

    【鉴别诊断】>
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