第五节 新生儿溶血病

血型的成人红细胞（abo系统）或o型标准红细胞（rh系统）致敏，再加入抗人球蛋白血清，如有红细胞凝集为阳性。表明血清中存在游离的abo或rh血型抗体，并可能与红细胞结合引起溶血。此项实验有助于估计继续溶血或换血后的效果评价，但不是新生儿溶血病的确诊实验。

    【诊断】

    1.产前诊断 凡既往有原因不明的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行abo、rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中igg抗a或抗b＞1:64，提示有可能发生abo溶血病。rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中rh血型抗体作为基础值，以后每2～4周检测1次。rh抗体滴度达1：（32～64）提示可能发生rh溶血病；亦用分光光度计测定羊水光密度，光密度随羊水中胆红素升高而升高；并可进一步用b超检查胎儿水肿情况。

    2.出生后诊断 新生儿娩出后黄疸出现早且进行性加重，有母子血型不合，改良抗人球蛋白试验和抗体释放试验有一项阳性者即可确诊。

    【鉴别诊断】

    本病需与以下疾病相鉴别：1先天性肾病，有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，但无病理性黄疸和肝脾大；2新生儿贫血，双胞胎的胎间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血，但无重度黄疸、血型不合及溶血试验阳性；3生理性黄疸，abo溶血病可仅表现为黄疸，易与生理性黄疸混淆，血型不合及血清特异血型抗体检查可供鉴别。

    【治疗】

    必须严密观察病情，采用综合治疗，注意把住三关：第1关（出生后1日内），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用白蛋白，以免增加血容量，加重心力衰竭；第2关（2～7日），降低胆红素防止核黄疸；第3关（2周至2个月），纠正贫血。

    1.产前治疗 可采用提前分娩、宫内输血、血浆置换术等疗法，也可令孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥等肝酶诱导剂，以减轻胎儿黄疸。

    2.新生儿治疗

    （1）光照疗法 非结合胆红素经光照射后可氧化水解为一种水溶性物质，由肠道排泄。以蓝光作用最佳。如无蓝光设备，也可利用日光灯或日光。光疗箱以单面光160w、双面光320w为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面的距离分别为40cm和20cm。两眼需用黑布或黑纸保护，除会阴外尽量使皮肤裸露，轻者持续1～2日，重者3～4日。注意供给充分的液体，每4小时测体温1次。光疗时除常有发热、皮疹及大便较稀外无其他明显不良反应。光照疗法的指征为：足月儿血清胆红素水平超过256μmol/l（15mg/dl），早产儿超过205μmol/l（12mg/dl）。出生体重越低，指征越宽。生后24小时内出现黄疸者，宜尽早光疗。

    （2）药物治疗 1白蛋白或血浆可增加与非结合胆红素的结合，减少核黄疸的发生率。白蛋白每次1g/kg，血浆每次25ml，每日1次，直至黄疸减轻；2纠正代谢性酸中毒，应用5%碳酸氢钠3～5ml/kg提高血ph值，以利于未结合胆红素与白蛋白的联结；3肝酶诱导剂，常用苯巴比妥5mg/（kg·d），分2～3次口服，共4～5日；也可加用尼可刹米100mg/（kg·d），分2～3次口服，共4～5日。

    （3）换血疗法 符合下列条件之一者即应进行：1产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/l（4mg/dl），血红蛋白低于120g/l，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；2生后12小时内胆红素上升每小时＞12μmol/l（0.75mg/dl）；3总胆红素已达到342μmol/l（20mg/dl）者；4不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者；5早产儿，合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。血源的选择和换血量：rh不合溶血症，采用rh血型与母亲相同、abo血型与患儿相同的供血；abo不合溶血症，采用ab型血浆和o型红细胞的混合血。换血量一般为患儿血量的2倍（150～180ml/kg）。

    【预防】

    rh阴性孕妇在娩出的rh阳性婴儿3日内应肌内注射抗rhd igg300μg，此剂量至少可中和10ml胎血，以避免孕妇被致敏；rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺后、产前出血或宫外孕输过rh阳性血时，也应用同样剂量预防。